* L’épilepsie n’est pas une maladie homogène. Des crises d’épilepsies peuvent survenir dans des contextes extrêmement différents. Certaines maladies, s’accompagnant de crises d’épilepsies, sont effectivement héréditaires; ces maladies sont très rares.
* Dans la plupart des cas, il existe simplement une prédisposition familiale, qui fait que certaines personnes sont plus susceptibles de faire des crises d’épilepsie que d’autres.
* Il n’existe cependant pas de transmission automatique de l’épilepsie des parents aux enfants; dans certains cas, on note cependant la transmission d’une susceptibilité aux convulsions fébriles, qui sont le plus souvent extrêmement bénignes et disparaissent après la première enfance.
LES CRISES GENERALISEES
LA CRISE TONICO-CLONIQUE GENERALISEE:
Cette crise se manifeste par une perte de connaissance brutale, sans prodrome, avec chute. Dans sa forme complète elle comporte une phase tonique de 10 à 20 secondes, au cours de laquelle on observe une contracture de l'ensemble de la musculature, avec une phase en flexion puis en extension des quatre membres et du tronc, contracture des masséters. Suit une phase clonique d'environ 30 secondes, se caractérisant par des secousses musculaires brusques des membres en flexion avec clonies faciales et mandibulaires.
L'apnée associée à la phase de contracture tonique provoque une cyanose accompagnée de signes neuro-végétatifs (mydriase, piloérection, hypertension artérielle, tachycardie) et de phénomènes sécrétoires (hypersalivation et encombrement trachéo-bronchique). C'est également lors de cette phase tonico-clonique de la crise que peut survenir une morsure de langue classiquement latérale.
A la fin de la phase clonique, peut survenir une perte des urines, non spécifique de la crise épileptique. La respiration bloquée depuis le début de la crise reprend à ce moment-là, ample, bruyante (stertor), et la cyanose disparaît progressivement.
La reprise de conscience est progressive, avec une confusion post-critique dont la durée peut aller jusqu'à une heure, et au cours de laquelle le malade peut avoir un comportement d'agitation.
Au réveil, le sujet ne garde aucun souvenir de sa crise, il se plaint de douleurs musculaires, de céphalées ou de douleurs en relation avec un traumatisme occasionné par la chute initiale. Dans certains cas, la phase tonique ou la phase clonique seront seules présentes.
LES CRISES PARTIELLES OU FOCALES
Elles n’affectent que certaines parties du corps. Elles peuvent se traduire par des troubles moteurs, des troubles sensoriels et sensitifs, des troubles de la mémoire ou de la conscience. Certaines de ces crises peuvent évoluer vers une crise secondairement généralisée tonico-clonique.
LES CRISES COMPLEXES
LES DIFFERENTES SORTES DE SYNDROMES EPILEPTIQUES
LE SYNDROME DE WEST
Le syndrome est relié à l'âge, commençant entre le troisième et le douzième mois de vie, plus généralement le cinquième mois. Plusieurs causes sont connues (polyétiologie). Le syndrome est souvent causé par un mauvais fonctionnement du cerveau dont les origines peuvent être prénatales, périnatales (pendant l'accouchement) ou postnatales.
SYNDROME DE DRAVET
Le Syndrome de Dravet, longtemps appelé « épilepsie myoclonique sévère du nourrisson » ou EMSN comporte des crises convulsives sensibles à la fièvre qui peuvent être généralisées ou partielles, intéressant alternativement chaque côté du corps, la face ou un membre isolément, et montrant un grand polymorphisme d'une crise à l'autre. Des secousses brusques des deux membres supérieurs et des absences peuvent apparaître plus tard dans l'évolution.
Il débute entre 4 et 8 mois chez un nourrisson sans antécédent ni retard préexistant, et qui n'accusera un retard que dans le courant de la deuxième année. L'épilepsie débute par des crises convulsives, unilatérales ou généralisées, spontanées ou provoquées par la fièvre, voire par un vaccin ; il est maintenant établi que le vaccin ne joue qu'un rôle révélateur, non déclenchant de la maladie. Certains enfants ont des crises convulsives prolongés, surtout à l'occasion de la fièvre, pouvant réaliser des états de mal convulsifs. Des épisodes d'obnubilation avec secousses erratiques des extrémités état de mal myoclonique peuvent émailler l'évolution, à l'occasion de facteurs déclenchants. D'une façon générale, les crises, convulsives ou non, dans ce type d'épilepsie, sont aisément provoquées par des facteurs déclenchants (fièvre le plus souvent, mais aussi stimulation lumineuse, voire bain chaud).
SYNDROME DE LENNOX GASTAUT
Ce syndrome épileptique survient chez l'enfant entre 2 et 6 ans, parfois plus tard. Cette épilepsie peut-être symptomatique (avec une lésion cérébrale causale connue) ou cryptogénique (avec une lésion cérébrale probable mais non retrouvée). Elle persiste malgré les traitements. Ce syndrome s'associe à des difficultés d'apprentissage voire à une diminution ou un arrêt des acquisitions. Une instabilité et des chutes sont souvent constatées.
SYNDROME DE DOOSE
L'épilepsie myoclono-astatique ou syndrome de Doose est une autre épilepsie sévère.
Des épilepsies partielles temporales ou frontales, lésionnelles ou non, peuvent être pharmaco-résistantes. Certaines peuvent être accessibles à un geste chirurgical. L'épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil (syndrome de POCS) et le syndrome de Landau-Kleffner sont très rares. Même si les crises disparaissent à l'adolescence, il peut rester d'importants troubles intellectuels ou du langage et des troubles du comportement.
